Форум з нагоди Всесвітнього дня гемофілії 2019
19 квітня 2019 року з нагоди Всесвітнього дня гемофілії 2019 БФ «Діти з гемофілією» проведе форум «Сягати далі та визначати» для пацієнтів, членів їх родин, лікарів та всіх дотичних до проблем гемофілії та хвороби Віллебранда
Зустріч Українського Альянсу Гемофілії та пов’язаних станів та керівництва компанії Biopharma
18 грудня 2018 року відбулася зустріч «Українського Альянсу Гемофілії та пов’язаних станів» та керівництва компанії Biopharma.
Український Альянс Гемофілії та супутніх захворювань
18.12.2018 відбулася важлива подія в історії України!
Створена нова потужна структура – «Український Альянс Гемофілії та супутніх захворювань»
Препарат Гелимбра теперь официально и в Украине
ГЕМЛІБРІ В УКРАЇНІ БУТИ !
Під егідою асоціації гематологів України 14 грудня 2018 року в Києві відбулася науково-практична конференція з міжнародною участю «Впровадження інноваційних технологій у терапевтичні опції пацієнтів з гемофілією А».
Всесвітній день гемофілії в Україні: право на доступне лікування!
Шановні представники ЗМІ!
17 квітня о 11:00 відбудеться прес-конференція за ініціативи благодійного фонду «Діти з гемофілією» на тему: «Всесвітній день гемофілії в Україні: право на доступне лікування».
Благодійний захід до Всесвітнього дня гемофілії 2018
Сьогодні, 16 березня 2018-го року відбулась значима подія в житті пацієнтських організацій та представників фармацевтики України.
Звернення в Представництво ПРООН в Україні
Друзі! Стало відомо, що в 2017 році на Міжнародних закупівлях, які проводилися представництвом ПРООН в Україні, по лоту №13 Фактор згортання VIII з вмістом фактору Віллебранда для дорослих пацієнтів хворих на гемофілію було акцептовано препарат Біоклот А виробництва ПрАТ Біофарма (Україна).
Доставка ліків по регіонах закуплених представництвом ПРООН
Друзі! Нарешті почалася доставка ліків по регіонах закуплених представництвом ПРООН в Україні за кошти Державного бюджету за 2017р.
Про затвердження Переліку медичних показань, що дають право на одержання державної соціальної допомоги на дітей-інвалідів віком до 16 років
Благодійний фонд «Діти з гемофілією» був створений ініціативною групою батьків, що вже відчули на собі усі складності виховання та збереження здоров’я дитини із захворюваннями згортання крові. Відчули біль і відчай від нестачі препаратів та відсутності інформації зі сторони відповідальних державних органів влади, але набули досвід виживання й мають сили та бажання ділитися цим досвідом та допомагати іншим. Метою Фонду є стимулювання росту рівня медичних послуг, що надаються дітям в Україні та загального рівня забезпечення потреб дітей із захворюваннями згортання крові у медикаментах до рівня 100%, шляхом:
Гемофілія є спадковим порушення згортання крові, при якому людина відчуває нестачу або має низький рівень певних білків, так званий "фактор згортання крові", в результаті кров не згортається належним чином. Це призводить до надмірної кровотечі. Є 13 типів факторів згортання крові, і вони працюють з тромбоцитами, щоб допомогти згортатися крові. Тромбоцити - маленькі клітини крові, які утворюються в вашому кістковому мозку. За даними Всесвітньої федерації гемофілії (Federation of Hemophilia), приблизно один з 10000 чоловік народжується з цим захворюванням
Люди, які страждають на гемофілію, легко кровоточать, і крові потрібно більше часу для згортання. Люди з гемофілією можуть зазнати спонтанну або внутрішню кровотечу і часто мають хворобливі, опухлі суглоби через крововиливи в них. Це буває рідко, але серйозний стан може мати небезпечні для життя ускладнення.
Гемофілія А є найбільш поширеним типом гемофілії, це викликано дефіцитом фактору VIII. За даними Національного інституту серця, легенів і крові (National Heart, Lung, and Blood Institute), 8 з 10 чоловік з гемофілією мають гемофілію А.
Гемофілія B викликана дефіцитом фактору IX.
Гемофілія С є легкою формою захворювання, вона викликана дефіцитом фактору XI. Люди з цим рідкісним типом гемофілії часто не відчувають спонтанних кровотеч. Крововилив зазвичай виникає після травми або хірургічного втручання.
Гемофілія є спадковим генетичним захворюванням. Цю хворобу не вилікувати, але можна докласти всіх зусиль, щоб звести до мінімуму симптоми і запобігти майбутнім ускладнення. У дуже рідкісних випадках, гемофілія може розвинутися після народження. Це називається "придбана гемофілія". Вона може з’явитися у людей, чия імунна система виробляє антитіла, які атакують фактори VIII або IX.
Докладніше про гемофілію
Ступінь симптомів залежить від тяжкості фактору дефіциту. Люди з легкою недостатністю можуть кровоточити в разі травми. Люди з серйозним дефіцитом можуть кровоточити без будь-якої причини. Це називається "спонтанна кровотеча". У дітей з гемофілією ці симптоми можуть виникнути у віці близько 2 років.
Спонтанна кровотеча може викликати:Наступні симптоми є причиною для невідкладної медичної допомоги.
Ви повинні отримати лікування відразу ж для будь-якого з цих симптомів:Якщо ви вагітні, важливо звернутися до лікаря, якщо ви відчуваєте які-небудь з перерахованих вище симптомів.
Процес у вашому тілі, що відомий як "коагуляційний каскад" зазвичай зупиняє кровотечу. Тромбоцити коагулюють (збираються разом на місці рани), таким чином вони утворюють згусток крові. Тоді фактори згортання крові організму працюють разом, щоб створити більш постійну пробку в рану. Низький рівень цих факторів згортання крові, або їх відсутність, викликає кровотечу.
Гемофілія є спадковим генетичним захворюванням, тобто воно передається через сім'ю. Це викликано дефектом в гені, який визначає, яким чином організм виробляє фактори VIII, IX або XI. Ці гени розташовані в Х-хромосомі.
Кожна людина успадковує дві статеві хромосоми від своїх батьків. Жінки мають дві Х-хромосоми. Чоловіки мають одну X і одну Y-хромосому.
Чоловіки успадковують Х-хромосому від матері і Y-хромосому від батька. Жінки отримують Х-хромосому від кожного з батьків. Оскільки генетичний дефект, який викликає гемофілію знаходиться в Х-хромосомі, батько не може передати хворобу своїм синам. Це також означає, що якщо чоловік отримує Х-хромосому зі зміненого гена від його матері, він буде мати гемофілію.
Жінка з однією Х-хромосомою, яка має змінений ген має 50-відсотковий шанс передачі цього гена до своїх дітей, чоловічої або жіночої статі. Жінку, яка має змінений ген в одній з її Х-хромосом, як правило, називають "носієм". Це означає, що вона може передати хворобу своїм дітям, але вона не хворіє сама. Це тому, що у неї є достатні фактори згортання крові від її нормальної Х-хромосоми, щоб уникнути серйозних проблем кровотечі. Проте, жінки, які є носіями, часто мають підвищений ризик розвитку кровотечі.
Чоловік з Х-хромосомою, який має змінений ген, може передати його своїм дочкам, що робить їх носіями. Жінка повинна мати цей змінений ген в обох її Х-хромосомах, щоб страждати на гемофілію. Проте, це дуже рідко.
Гемофілія А і В частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок через генетичну передачу.
Гемофілія С - спадкова форма хвороби, а це означає, що вона впливає на чоловіків і жінок в рівній мірі. Це відбувається тому, що генетичний дефект, який викликає цей тип гемофілії, не пов'язаний зі статевими хромосомами.
Гемофілія діагностується через аналіз крові. Ваш лікар бере невеликий зразок крові з вени, вимірюють кількість фактору згортання крові в даний час. Зразок потім оцінюється для визначення ступеня тяжкості дефіциту фактору:
Лікар може лікувати гемофілію А, приписуючи гормон. Він називається десмопрессин, може вживатися як ін'єкція в вену. Цей препарат працює шляхом стимулювання факторів, відповідальних за процес згортання крові.
Лікар може лікувати гемофілію B, вливаючи кров з факторами згортання крові донора. Іноді чинники можуть бути приведені в синтетичній формі. Їх називають "рекомбінантні фактори згортання крові".
Лікар може лікувати гемофілію С, використовуючи інфузію плазми. Вливання відбувається для того, щоб зупинити сильну кровотечу.
Фактор, відповідальний за гемофілію C, доступний як ліки тільки в Європі.
Також можна перейти до фізичної терапії для реабілітації, якщо суглоби пошкоджені гемофілією.
Гемофілія є умовою, що передаються від матері до дитини. Коли ви вагітні, немає ніякого способу дізнатися, чи є у вашої дитини ознаки захворювання. Проте, якщо ваші яйцеклітини запліднені в клініці за допомогою екстракорпорального запліднення, вони можуть бути перевірені на наявність ознак. Тільки після цього яйцеклітини без гемофілії можуть бути імплантовані. І допологова консультація також може допомогти вам зрозуміти ваш ризик мати дитину з гемофілією.
